Metastatic Hemangiopericytoma Presenting as an Epidural Spinal Cord Lesion

Steven David Brass, Marie-Christine Guiot, Steffen Albrecht, Rafael Glikstein, Gérard Mohr

Abstract: Objective: Hemangiopericytoma is an aggressive vascular tumour that rarely affects the central nervous system and is even more rarely spinal in presentation. The clinical features of a patient with a recurrent extraspinal hemangiopericytoma presenting with an epidural spinal cord compression by local invasion are described, including a review of the literature on metastatic hemangiopericytoma to the spine. Methods: A case of a 53-year-old male, with a recurrent extraspinal hemangiopericytoma which metastasized to the thoracic spine five years after detection of the primary tumour is presented. A chart review was conducted where all pertinent history, physical, laboratory, and radiological data were collected. A Pub-Med search using the keyword “hemangiopericytoma” identified all reported cases documenting clinical features, treatment, recurrence and outcome with respect to metastatic hemangiopericytoma to the spine. Results: Nine patients have been reported to have metastatic hemangiopericytoma to the spine. The median patient age was 47 years and there was a slight male preference. An unusual feature of the hemangiopericytoma is the prolonged period, up to 16 years, between the diagnosis of the primary hemangiopericytoma and the metastases to the spine. All patients were treated with a combination of radiation and surgery. Conclusion: Hemangiopericytomas show a slow clinical evolution with a strong propensity to relapse long after previous treatment and thus, once identified, prolonged follow-up for recurrence is indicated. A close follow-up of these patients is required because of frequent recurrences and delayed metastases even if the primary lesion was well-controlled. Although overall uncommon, hemangiopericytoma should be kept in mind in the differential diagnosis of vascular epidural spinal cord tumours.

Résumé: Hémangiopéricytome métastatique dont le tableau initial était celui d’une lésion épidurale de la moelle épinière. Objectif: L’hémangiopéricytome est une tumeur vasculaire agressive qui atteint rarement le système nerveux central et encore plus rarement la moelle épinière. Nous décrivons le tableau clinique d’un patient atteint d’un hémangiopéricytome extraspinal récidivant qui a consulté pour un syndrome de compression de la moelle épinière par envahissement local et nous révisons la littérature concernant l’hémangiopéricytome métastatique à la moelle épinière. Méthodes : Nous présentons un cas d’hémangiopéricytome extraspinal récidivant chez un patient âgé de 53 ans avec métastase à la moelle épinière thoracique cinq ans après la découverte de la tumeur primitive. Les données du dossier clinique concernant l’histoire médicale pertinente, l’examen physique et les examens de laboratoire et de radiologie de notre patient sont présentés, ainsi que le tableau clinique, le traitement, la récidive et l’issue de l’hémangiopéricytome métastatique à la moelle épinière de tous les cas rapportés dans la littérature médicale, identifiés par une recherche Pub-Med utilisant le mot-clé « hémangiopéricytome ». Résultats : Neuf patients ayant un hémangiopéricytome avec métastases à la moelle épinière ont été rapportés. L’âge médian des patients était de 47 ans et il y avait un peu plus d’hommes que de femmes. Une caractéristique inusitée de ces lésions est l’intervalle très long entre le diagnostic de la tumeur primitive et les métastases à la moelle épinière, soit jusqu’à 16 ans. Tous les patients ont été traités par radiothérapie associée à la chirurgie. Conclusion : L’évolution clinique de l’hémangiopéricytome est lente avec une forte tendance à récidiver longtemps après le traitement de la lésion initiale, même si celle-ci était sous contrôle. Ces patients doivent donc être suivis de près à long terme. Bien qu’il soit rare, l’hémangiopéricytome doit faire partie du diagnostic différentiel des tumeurs vasculaires de la moelle épinière.

Can. J. Neurol. Sci. 2004; 31: 550-553