Surveillance for Progressive Intellectual and Neurological Deterioration in the Canadian Paediatric Population

Daniel L. Keene, Terry Sutcliffe, Pat Harman, and Danielle Grenier on behalf of the Canadian Paediatric Surveillance Program

Abstract: Objectives: To conduct active surveillance of the Canadian paediatric population for children who have a progressive intellectual and neurological deterioration to detect the occurrence of cases of Creutzfeldt-Jakob disease or variant Creutzfeldt-Jakob disease. Case definition: Any child who is less than or equal to 18 years of age, who had a progressive loss of already attained intellectual/ developmental abilities and development of abnormal neurological signs of greater than three months duration was eligible for inclusion. Duration: July 1999 to July 2001. Method: Enhanced active surveillance system for progressive intellectual and neurological deterioration was implemented to detect, prospectively, among the Canadian paediatric population. Each month, all paediatricians and paediatric neurologists in Canada were mailed a reporting form. All reported cases were reviewed by the principal investigator who classified the cases into one of four predetermined categories. Cases where there was evidence of neurological and intellectual regression without known cause were reviewed by a panel. Reported cases were reviewed for the possibility of classic or variant Creutzfeldt-Jakob disease. Results: Over 2200 physicians took part in this program. There was more than an 80% monthly return rate of the initial report form. Ninety-nine possible cases of progressive neurological and intellectual deterioration were reported. Sixty cases were classified as having a progressive neurological syndrome associated with intellectual deterioration. Fourteen cases were duplicates. One case of Creutzfeldt-Jacob disorder was found but no cases of the variant form of Creutzfeldt-Jacob disorder. Fifteen cases were felt not to meet the above-mentioned entry criteria.

Résumé: Surveillance de la détérioration intellectuelle et neurologique progressive dans la population pédiatrique Canadienne. Objectifs: Le but de cette étude était d’effectuer une surveillance active de la population pédiatrique Canadienne pour identifier les enfants qui présentent une détérioration intellectuelle et neurologique progressive afin de détecter l’apparition de cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) ou de la forme variante de la maladie vMCJ. Définition de cas: Les critères d’inclusion étaient les suivants: avoir 18 ans ou moins, présenter une perte progressive des capacités intellectuelles ou du niveau de développement atteint et apparition de signes neurologiques anormaux depuis plus de trois mois. Durée: De juillet 1999 à juillet 2001. Méthode: Un système de surveillance active accrue pour détecter de façon prospective la détérioration intellectuelle et neurologique progressive dans la population pédiatrique Canadienne a été mis en place. Tous les pédiatres et les neurologues pédiatriques du Canada ont reçu chaque mois un formulaire de notification des cas. L’investigateur principal a révisé tous les cas rapportés et les a classifiés en quatre catégories prédéterminées. Un groupe d’experts a révisé les cas qui présentaient des signes de régression neurologique et intellectuelle sans cause connue, pour évaluer la possibilité qu’il s’agisse de cas de MCJ classique ou de la forme variante de la maladie. Résultats: Plus de 2200 médecins ont participé à ce programme, avec un taux de plus de 80% de retour mensuel du formulaire initial. Quatre-vingt-dix-neuf cas de détérioration neurologique et intellectuelle progressive ont été rapportés. Soixante cas ont été classifiés comme étant des cas présentant un syndrome neurologique progressif accompagné de détérioration intellectuelle. Quatorze cas ont été rapportés plus d’une fois. Un cas de MCJ a été identifié et aucun cas de vMCJ n’a été identifié. Les critères d’inclusion n’étaient pas présents chez quinze cas.

Can. J. Neurol. Sci. 2004; 31: 220-224