Multimodal Longitudinal Imaging of Focal Status Epilepticus

Colin P. Doherty, Andrew J. Cole, P. Ellen Grant, Alan Fischman, Elizabeth Dooling, Daniel B. Hoch, Tessa Hedley White, G. Rees Cosgrove

Abstract: Background: Little is understood about the evolution of structural and functional brain changes during the course of uncontrolled focal status epilepticus in humans. Methods: We serially evaluated and treated a nine-year-old girl with refractory focal status epilepticus. Long-term EEG monitoring, MRI, MRA, SPECT, intraoperative visualization of affected cortex, and neuropathological examination of a biopsy specimen were conducted over a three year time span. Imaging changes were correlated with simultaneous treatment and EEG findings. Results: The EEG monitoring showed almost continuous spike discharges emanating initially from the right frontocentral area. These EEG abnormalities were intermittently suppressed by treatment with anesthetics. Over time, additional brain areas developed epileptiform EEG abnormalities. Serial MRI studies demonstrated an evolution of changes from normal, through increased regional T2 signal to generalized atrophy. An MRA demonstrated dilatation of the middle cerebral artery stem on the right compared to the left with a broad distribution of flow-related enhancement. An 18FDG-PET scan showed a dramatically abnormal metabolic profile in the same right frontocentral areas, which modulated in response to treatment during the course of the illness. A right frontotemporal craniotomy revealed a markedly hyperemic cortical focus including vascular shunting. A sample of resected cortex showed severe gliosis and neuronal death. Conclusions: The co-registration of structural and functional imaging and its correlation with operative and pathological findings in this case illustrates the relentless progression of regional and generalized abnormalities in intractable focal status epilepticus that were only transiently modified by exhaustive therapeutic interventions. Increased flow through large vessels appeared to be shunted and did not translate into increased microvascular perfusion.

Résumé: Imagerie longitudinale multimodale du status épilepticus focal. Introduction: La compréhension de l’évolution des changements structuraux et fonctionnels pendant le status épilepticus focal dans le cerveau humain est très limitée. Méthodes: Nous avons effectué une évaluation sériée chez une fillette de neuf ans que nous suivons pour un status épilepticus focal réfractaire au traitement. Le monitorage ÉEG à long terme, l’IRM, l’ARM, la TEMP, la visualisation peropératoire du cortex atteint et l’examen neuropathologique d’un spécimen anatomopathologique ont été réalisés sur une période de trois ans. Les changements à l’imagerie étaient corrélés au traitement et aux observations à l’ÉEG. Résultats: Le monitorage ÉEG a montré des décharges de pointes émanant initialement de la zone fronto-centrale droite. Ces anomalies électroencéphalographiques étaient supprimées de façon intermittente par les anesthésiques. Avec le temps, des anomalies épileptiformes à l’ÉEG sont apparues dans d’autres régions du cerveau. L’IRM en série a montré une évolution des changements dans les zones initialement normales, soit d’un signal régional T2 augmenté à une atrophie généralisée. L’ARM a montré une dilatation du tronc de l’artère cérébrale moyenne du côté droit par rapport au gauche, avec une distribution large du rehaussement relié au flot. Un PET scan au 18FDG a montré un profil métabolique très anormal dans cette zone fronto-centrale droite qui était modulé par le traitement pendant l’évolution de la maladie. À la craniotomie fronto-temporale droite, on a observé un foyer cortical très hyperhémique avec dérivation vasculaire. Une biopsie du cortex a montré une gliose sévère avec mort neuronale. Conclusions: L’imagerie structurelle et fonctionnelle utilisée conjointement, en corrélation avec les observations chirurgicales et anatomopathologiques, illustrent la progression implacable des anomalies régionales. Elles se sont éventuellement généralisées chez cette patiente présentant un status épilepticus réfractaire au traitement, et n’étaient modifiées que temporairement par des interventions thérapeutiques exhaustives. L’accroissement du flot sanguin dans les gros vaisseaux semblait dévié et n’entraînait pas d’augmentation de la perfusion microvasculaire.

Can. J. Neurol. Sci. 2004; 31: 276-281