Functional MRI Study of Verbal Fluency in a Patient with Subcortical Laminar Heterotopia

Daniel L. Keene, Janet Olds, William J. Logan

Abstract: Rationale: Double cortex syndrome is a malformation in which there is a band of subcortical heterotopic grey matter separated from the cortex by white matter. The functional activity of the heterotopic neurons is unclear. Patient: A 13-year-old female was evaluated for seizures. The EEG showed bifrontal spike wave disturbance. Band heterotopia, in association with mild reduction of sulcation of the cerebral hemispheres, was found on MRI. Psychological assessment indicated the presence of variable cognitive abilities, with verbal IQ [82] generally better than nonverbal IQ [59], and specific difficulties in language comprehension and mathematics. Method: Functional MRI was used to localize the areas of language and motor activation. The language activation paradigm was a visual verb generation task with a visual fixation baseline. The motor paradigm consisted of alternating blocks of sequential finger tapping and rest. Coronal functional and anatomical images were obtained. Results: The motor paradigm produced activation of the primary motor cortex, the band heterotopia and the supplementary motor cortex. The language paradigm produced activation of the left inferior frontal gyrus and left supplementary motor area, but not of the band heterotopia. Conclusions: The activation of heterotopic grey matter during a motor task demonstrates a hemodynamic association with motor activity and suggests that this tissue may be functional. Such association was not seen with the language task. We speculate that later maturing functions such as language are restricted in their development to the normal situated superficial cortex in our patient.

Résumé: Étude par IRM fonctionnelle de la facilité de parole chez un patient atteint d’hétérotopie laminaire sous-corticale. Contexte: Le syndrome du double cortex est une malformation dans laquelle il y a une bande de substance grise hétérotope sous-corticale séparée du cortex par de la substance blanche. L’activité fonctionnelle des neurones hétérotopes est mal connue. Observation: Il s’agit d’une jeune fille de treize ans, évaluée pour des crises épileptiques, qui présentait à l’ÉEG des décharges pointe-onde. L’IRM a montré une bande hétérotope associée à une légère diminution des sillons des hémisphères cérébraux. L’évaluation psychologique a montré la présence de capacités cognitives variables, le QI verbal (82) étant en général meilleur que le non verbal (59), ainsi que des problèmes dans la compréhension du langage et les opérations mathématiques. Méthodes: On a eu recours à l’IRM fonctionnelle pour localiser les zones de l’activation langagière et motrice. Le paradigme de l’activation langagière était le visual verb generation task with a visual fixation baseline. Le paradigme d’activation motrice consistait à alterner des blocs de tapping séquentiel des doigts et des blocs de repos. Des images coronales fonctionnelles et anatomiques ont été acquises. Résultats: Le paradigme moteur a provoqué une activation du cortex moteur primaire, de la bande hétérotope et du cortex moteur supplémentaire. Le paradigme langagier a provoqué une activation du gyrus frontal inférieur gauche et de l’aire motrice supplémentaire gauche, sans activation de la bande hétérotope. Conclusions: Il existe une association hémodynamique entre l’activation de la substance grise hétérotope pendant une tâche motrice et l’activité motrice, ce qui suggère que ce tissu puisse être fonctionnel. Une telle association n’a pas été observée pendant l’épreuve langagière. Nous pensons que les fonctions qui se développent plus tardivement comme le langage sont localisées uniquement à la région normale du cortex superficiel chez notre patiente.

Can. J. Neurol. Sci. 2004; 31: 261-264