Devic’s Neuromyelitis Optica Treated with Intravenous Gamma Globulin (IVIG)

Jacqueline Bakker, Luanne Metz

Abstract: Background: Devic’s syndrome is a demyelinating disease of the spinal cord and optic nerves. It tends to have a poor prognosis, probably due to the occurrence of necrosis within lesions. There is no proven effective treatment although relapses are commonly treated with corticosteroids and people with recurrent attacks may be managed with chronic immune suppressing treatments. Intravenous gamma globulin (IVIG) and plasma exchange are reasonable treatment options because Devic’s syndrome is believed to be antibody mediated. We report two patients of Devic’s syndrome that stabilized following initiation of monthly IVIG. Patient 1: A 42-year-old woman with a 23 year history of Devic’s syndrome continued to have frequent attacks of optic neuritis unresponsive to daily corticosteroids and azathioprine. Since initiation of monthly IVIG 51⁄2 years ago she has had no further definite attacks. She has also noted minimal improvement in color perception. Patient 2: A 58-year-old woman with a three year history of Devic’s syndrome experienced five attacks during the first 16 months of disease. Monthly IVIG was associated with complete cessation of relapses and significantly improved neurological status over one year of treatment. Conclusions: Because active Devic’s disease often results in severe, permanent neurological impairment, preventive intervention should be considered. These cases suggest that IVIG may be effective in preventing attacks and possibly in enhancing neurological recovery. Randomized controlled trials will be needed to confirm this and to determine optimal dosing and treatment duration.

Résumé: Neuro-myélite optique aiguë de Devic traitée par injection intraveineuse de gamma globuline. Introduction: Le syndrome de Devic est une maladie démyélinisante de la moelle épinière et des nerfs optiques. Il a en général un mauvais pronostic, probablement à cause de la présence de nécrose dans les lésions. Il n’existe pas de traitement dont l’efficacité ait été démontrée. Les récidives sont généralement traitées par des corticostéroïdes et les patients qui ont une maladie récidivante reçoivent un traitement immunosuppresseur à long terme. L’injection intraveineuse de gamma globuline (IVGG) et la plasmaphérèse sont des options de traitement logiques considérant le fait que le syndrome de Devic soit probablement une maladie à médiation immunitaire. Nous rapportons les cas de deux patients atteints du syndrome de Devic dont la maladie s’est stabilisée à la suite de traitements mensuels par IVGG. Observations: Une patiente de 42 ans, ayant une histoire de syndrome de Devic depuis 23 ans, présentait des attaques fréquentes de névrite optique qui ne répondaient pas à la corticothérapie quotidienne et à l’azathioprine. Depuis le début de l’IVGG il y a 5 ans et demi, elle n’a pas eu d’autre épisode typique. Elle a également noté une légère amélioration dans la perception des couleurs. Une autre femme âgée de 58 ans, ayant une histoire de syndrome de Devic depuis trois ans, a présenté cinq attaques pendant les 16 premiers mois de la maladie. Depuis l’administration mensuelle d’IVGG, elle n’a pas présenté de récidive et son état neurologique s’est amélioré de façon importante en un an de traitement. Conclusions: Une intervention préventive devrait être considérée dans les cas de maladie de Devic parce que la maladie provoque souvent une atteinte neurologique sévère et permanente. Ces cas suggèrent que l’IVGG peut être efficace dans la prévention des crises et peut favoriser la récupération neurologique. Ces observations méritent confirmation par des essais randomisés contrôlés et la posologie ainsi que la durée du traitement sont à déterminer.

Can. J. Neurol. Sci. 2004; 31: 265-267