Calgary Experience with West Nile Virus Neurological Syndrome During the Late Summer of 2003

Ana-Luiza Sayao, Oksana Suchowersky, Ali Al-Khathaami, Brian Klassen,
Nili R. Katz, Robert Sevick, Peter Tilley, Julie Fox, David Patry

Abstract: Background: Between August 25 and September 25, 2003 seven patients with West Nile virus neurological manifestations were identified through the hospital neurology consultation services in Calgary, Alberta, Canada. Three of the seven patients were treated with interferon alpha-2b (IFN alpha-2b). In this report we document the clinical characteristics of these seven cases. Methods: Clinical and laboratory information was obtained from a retrospective review of patient hospital and clinic charts. Patients were included if they had serological evidence of West Nile virus infection and had clinical evidence of aseptic meningitis, encephalomyelitis, cerebellar syndrome or motor neuronopathy. Three patients received a treatment course of three million units IFN alpha-2b, administered by subcutaneous injection once per day for 14 days. Results: Four patients had cerebellar signs without change in consciousness, two had both encephalitis and neuromuscular weakness, and one patient had focal lower motor neuron arm weakness. The mean age was 52 (range 24 – 73). All patients had flu-like illness and fever as presenting symptoms and six had severe headaches. Two patients were immunocompromised prior to infection. Two patients with cerebellar signs (one with opsoclonus-myoclonus) improved spontaneously and exhibited only mild residual deficits on discharge. The other two patients with cerebellar findings developed brainstem involvement, one coinciding with and one subsequent to the cerebellar symptoms. Within one week of treatment with IFN alpha-2b these latter two patients showed marked improvement. One patient with encephalitis and neuromuscular weakness, was treated with IFN alpha-2b and subsequently recovered. Interpretation: In this case review of seven patients, multiple neurological symptoms occurred in each patient and the neurological presentation was varied. Four patients had predominant cerebellar findings and one patient had opsoclonus-myoclonus, not previously reported. The marked improvement in three patients who received IFN alpha-2b raises preliminary optimism towards this potential treatment.

Résumé: Syndrome neurologique dû au virus du Nil occidental en fin d’été 2003 à Calgary. Introduction: Entre le 25 août et le 25 septembre 2003, sept patients ont consulté à Calgary, Alberta, Canada, pour des manifestations neurologiques dues au virus du Nil occidental. Trois des sept patients ont été traités par l’interféron alpha-2b (IFN alpha-2b). Nous décrivons les caractéristiques cliniques observées chez ces patients. Méthodes: Il s’agit d’une revue rétrospective de dossiers cliniques et hospitaliers, incluant les épreuves de laboratoire, l’analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR), les résultats d’examens électrodiagnostiques et d’imagerie le cas échéant. Les patients chez qui la sérologie était positive pour une infection par le VNO et qui avaient des manifestations de méningite aseptique, d’encéphalomyélite, de syndrome cérébelleux ou de neuronopathie motrice ont été inclus dans l’étude. Trois patients ont reçu une série d’injections sous-cutanées quotidiennes de trois millions d’unités d’IFN alpha-2b pendant 14 jours. Résultats: Dans cette série de patients, quatre patients avaient des signes cérébelleux sans modification de l’état de conscience, deux avaient une encéphalite accompagnée faiblesse neuromusculaire et un patient avait une faiblesse au niveau du bras due à une atteinte focale du neurone moteur périphérique. L’âge moyen des patients était de 52 ans (écart de 24 à 73 ans). Tous les patients présentaient des symptômes grippaux et de la fièvre à la consultation initiale et six avaient des maux de tête sévères. Deux patients étaient immunocompromis avant l’infection. Deux patients ayant des signes cérébelleux, dont un ayant de l’opsoclonie-myoclonie, se sont améliorés spontanément et ne présentaient que de légers déficits résiduels à la sortie de l’hôpital. Deux autres patients ayant des manifestations cérébelleuses ont développé une atteinte du tronc cérébral, concomitante à l’apparition des symptômes cérébelleux chez l’un et postérieure chez l’autre. L’état de ces deux patients s’est amélioré considérablement après une semaine de traitement par l’IFN alpha-2b. Un patient présentant une encéphalite et de la faiblesse neuromusculaire a récupéré suite au traitement par l’IFN alpha-2b. Conclusion: Les sept cas inclus dans cette revue ont tous présenté de multiples symptômes neurologiques avec un tableau neurologique variable d’un patient à l’autre au moment de la consultation initiale. Chez quatre patients, les signes cérébelleux prédominaient et un patient avait de l’opsoclonie-myoclonie, ce qui n’a jamais été rapporté. L’amélioration importante observée chez les trois patients de cette série, qui ont reçu de l’IFN alpha-2b, permet de croire que ce traitement pourrait être efficace.

Can. J. Neurol. Sci. 2004; 31: 194-203