Subacute Sclerosing Panencephalitis Presenting
with Unilateral Periodic Myoclonic Jerks
Zaitoon M. Shivji, Ibrahim S. Al-Zahrani, Yousef A. Al-Said,
Mohammed M.S. Jan
Abstract: Background:
Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a rare complication
of measles virus infection. The disease is characterized by
behavioural abnormalities, intellectual deterioration, motor
weakness, and generalized myoclonic jerks progressing to coma
and death in one to two years in 80% of the cases. The myoclonic
jerks are associated with characteristic generalized slow periodic
complexes on electroencephalography (EEG). The symptoms and
signs of SSPE are frequently quite variable. The clinical course
is equally variable and difficult to predict. The characteristic
periodic myoclonus can rarely occur unilaterally particularly
in the early stages of the disease. As well, the periodic EEG
complexes have been reported unilaterally in up to 3% of cases.
Case Report: A 12-year-old boy, who
was seen at a later stage with atypical manifestation of myoclonic
body jerks confined entirely unilaterally, combined with contralateral
periodic EEG complexes. One could assume clinically that the
more diseased hemisphere was responsible for generating the
jerks. However, brain magnetic resonance imaging revealed asymmetric
hemispheric changes suggesting that the less neurologically
damaged hemisphere is responsible for generating the unilateral
myoclonic jerks. This has led to the interpretation that the
more severely damaged hemisphere has lost the neuronal connectivity
required to generate these periodic myoclonic jerks. Conclusions:
Subacute sclerosing panencephalitis may have asymmetric hemispheric
involvement, not only early, but also in the advanced stages
of the disease, which can result in unilateral periodic myoclonic
jerks.
Résumé: Secousses myocloniques périodiques
unilatérales comme mode de présentation d’une
panencéphalite sclérosante subaiguë.
Introduction: La panencéphalite
sclérosante subaiguë (PESS) est une complication
rare de l’infection par le virus de la rougeole. La maladie
se caractérise par des anomalies du comportement, une
détérioration intellectuelle, de la faiblesse
musculaire et des secousses myocloniques généralisées
progressant vers le coma et la mort en un ou deux ans chez 80%
des cas. Les secousses myocloniques sont associées à
des complexes périodiques lents généralisés
à l’électroencéphalographie (ÉEG).
Les symptômes et les signes de la PESS sont souvent variables.
L’évolution clinique est également variable
et difficile à prédire. Le myoclonus périodique
caractéristique peut être unilatérale dans
de rares cas, particulièrement dans les phases précoces
de la maladie. Des complexes périodiques unilatéraux
à l’ÉEG ont également été
rapportés chez environ 3% des cas. Observation:
Il s’agit d’un garçon de 12 ans chez qui
on a observé des manifestations atypiques à un
stade avancé de la maladie, soit des secousses myocloniques
exclusivement unilatérales associées à
des complexes périodiques contralatéraux à
l’ÉEG. On pourrait présumer selon la clinique
que l’hémisphère le plus touché était
responsable des secousses. Cependant, l’IRM du cerveau
a montré des changements hémisphériques
asymétriques suggérant que l’hémisphère
moins atteint était responsable des secousses myocloniques
unilatérales, ce qui a donné lieu à l’interprétation
suivante: l’hémisphère le plus sévèrement
atteint a perdu la connectivité neuronale nécessaire
pour générer ces secousses myocloniques périodiques.
Conclusions: Il peut exister une
atteinte hémisphérique asymétrique dans
la panencéphalite sclérosante subaiguë en
phase précoce de la maladie, mais aussi dans les phases
avancées, ce qui peut donner lieu à des secousses
myocloniques périodiques unilatérales.
Can. J. Neurol. Sci. 2003; 30: 384-387
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