Simulation of Brain Death from Fulminant De-efferentation
Yael Friedman, Liesly Lee, John R. Wherrett, Peter Ashby,
Stirling Carpenter
Abstract: Background:
Guillain-Barré syndrome (GBS) classically presents with
a subacutely evolving areflexic paralysis, with typical laboratory
findings of elevated cerebrospinal fluid protein and abnormal
nerve conduction studies. There is now an increasing recognition
of GBS variants that differ in clinical presentation, prognosis,
electrophysiology and presumed pathogenesis. Fulminant cases
of GBS have been reported in which a rapid deterioration evolves
to a clinical state resembling “brain death”. Methods:
A retrospective analysis of two such cases of fulminant neuropathy
are described, that includes the clinical course, electrophysiology
and neuropathology where available. Results:
We describe two patients that presented with a rapid course
of neurological deterioration, lapsing into what resembled a
“clinically brain-dead” state that was subsequently
ascribed to a fulminant polyneuropathy. Investigations (electrophysiological,
pathological) and the clinical course suggested an axonal neuropathy.
Conclusions: A fulminant neuropathy
can result in a clinical state resembling “brain death”
through diffuse de-efferentation. Although generally attributed
to aggressive demyelination with secondary axonal degeneration,
a primary axonopathy can also lead to a similar clinical presentation.
Résumé: Simulation de la mort cérébrale
par de-efférentation fulminante. Introduction:
La présentation classique du syndrome de Guillain-Barré
(SGB) consiste en une paralysie aréflexique évoluant
de façon subaiguë accompagnée d’anomalies
biochimiques typiques, soit une augmentation des protéines
dans le liquide céphalorachidien et des anomalies de
conduction nerveuse. On reconnaît maintenant qu’il
existe des variantes du SGB qui diffèrent par leur présentation
clinique, leur pronostic, les constatations électrophysiologiques
et la pathogenèse présumée. Des cas fulminants
de SGB chez qui une détérioration rapide évolue
vers un état clinique ressemblant à la mort cérébrale
ont été rapportés. Méthodes:
Nous présentons une analyse rétrospective de deux
cas de neuropathie fulminante, leur évolution clinique,
ainsi que les constatations électrophysiologiques et
neuropathologiques si elles étaient disponibles. Résultats:
Nous décrivons deux patients qui ont consulté
pour une détérioration neurologique rapide, les
patients ayant éventuellement sombré dans un état
qui ressemblait au point de vue clinique à la mort cérébrale,
attribuée ultérieurement à une polyneuropathie
fulminante. L’investigation électrophysiologique
et anatomopathologique et l’évolution clinique
suggéraient qu’il s’aggissait d’une
neuropathie axonale. Conclusion: Une
neuropathie fulminante peut induire un état clinique
ressemblant à la mort cérébrale par de-efférentation
diffuse. Bien qu’attribuée généralement
à une démélinisation agressive avec dégénéressence
axonale secondaire, une axonopathie primaire peut aussi entraîner
une telle présentation clinique.
Can. J. Neurol. Sci. 2003; 30: 397-404
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