Sarcomatous Change After Sellar Irradiation
in a Growth Hormone-Secreting Pituitary Adenoma
Sujit S. Prabhu, Kenneth D. Aldape, Robert F. Gagel, Robert
S. Benjamin, Jonathan C. Trent, Ian E. McCutcheon
Abstract: Background:
Although the benefits of radiotherapy for pituitary adenomas
are well-documented, post-irradiation sarcomas of the sella
are rarely seen, with only 20 cases (mainly of fibrosarcoma)
reported in the medical literature. Method:
We describe a case of post-irradiation sarcoma five years after
surgery followed by external-beam irradiation for an extensive
and locally invasive growth hormone-secreting tumor. The patient
was subsequently given pegvisomant, an antagonist of growth
hormone receptor, to control symptoms of growth hormone excess.
Results: The patient underwent transsphenoidal
resection of the recurrent tumor, followed by adjuvant chemotherapy.
This led to significant relief in the patient’s symptoms
including radiological evidence of tumor shrinkage, but the
tumor regrew when, owing to dose-limiting toxicity, chemotherapy
was stopped. Conclusions: Post-irradiation
sarcomas of the pituitary are well-recognized but rare. They
should be suspected in patients following sellar irradiation
who show abrupt onset of new symptoms and appropriate radiological
findings, and such tumors may respond to cytotoxic chemotherapy.
Résumé: Changements sarcomateux dans
un adénome pituitaire secrétant de l’hormone
de croissance après irradiation de la selle turcique.
Introduction: Bien que les bénéfices
de la radiothérapie soient bien documentés dans
le traitement des adénomes pituitaires, les sarcomes
de la selle turcique postirradiation sont rares, seulement 20
cas ayant été rapportés dans la littérature
médicale, surtout des fibrosarcomes. Méthodes:
Nous décrivons un cas de sarcome post-irradiation cinq
ans après une chirurgie suivie d’irradiation pour
traiter une tumeur extensive avec envahissement local secrétant
de l’hormone de croissance. Le patient a reçu par
la suite du pegvisomant, un antagoniste des récepteurs
de l’hormone de croissance, pour contrôler les symptômes
causés par un excès d’hormone de croissance.
Résultats: Le patient a subi
une résection transsphénoïdale de la récidive
tumorale suivie par une chimiothérapie adjuvante. Les
symptômes du patient ont considérablement diminué
et on a observé une régression de la tumeur. Cependant
il y a eu récidive de la tumeur quand la chimiothérapie
a dû être arrêtée à cause de
sa toxicité. Conclusions: Les
sarcomes de l’hypophyse après irradiation sont
bien connus mais rares. On doit soupçonner leur présence
chez les patients qui ont subi une irradiation de la selle turcique
et qui présentent subitement de nouveaux symptômes
et des signes radiologiques appropriés. Ces tumeurs peuvent
répondre à la chimiothérapie cytotoxique.
Can. J. Neurol. Sci. 2003; 30: 378-383
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