Neuroepithelial Cysts Presenting with Movement
Disorders: Two Cases
Navraj S. Heran, Caglar Berk, Constantine Constantoyannis,
Christopher R. Honey
Abstract: Background:
The authors present two cases of movement disorders caused by
neuroepithelial cysts and highlight their management. Neuroepithelial
cysts are ependymal or epithelial lined fluid collections of
unknown etiology within the central nervous system parenchyma
with no obvious ventricular or subarachnoid connection. Most
cysts are asymptomatic, however, some present with seizures,
mass effect, or rarely with movement disorders. Case
Reports: The first patient, a 27-year-old female,
presented with progressive weakness, dystonic posturing, tremor,
ballismus and choreoathetotic movements of her right upper extremity.
Her symptoms improved after stereotactic drainage of a neuroepithelial
cyst in her basal ganglia but recurred within a year. The second
case, a 56-year-old female, presented with diplopia, nystagmus,
gait imbalance and hemiparesis. Her symptoms improved after
stereotactic drainage of a midbrain neuroepithelial cyst. The
cyst reaccumulated over the next few years and she became symptomatic
with left arm tremor and facial weakness. Aspiration was again
performed with symptomatic improvement for nine months. Her
tremor recurred and a cyst access device was placed stereotactically.
She improved and has remained stable for over a year. Conclusion:
Simple stereotactic drainage of neuroepithelial cysts has a
high recurrence rate. The authors recommend considering placement
of a drainage device to facilitate aspiration of the cyst fluid
during follow-up, if needed.
Résumé: Kystes neuroépithéliaux
associés à un désordre du mouvement: présentation
de deux cas. Introduction:
Les auteurs présentent deux cas de désordres du
mouvement causés par des kystes neuroépithéliaux
et discutent de leur traitement. Les kystes neuroépithéliaux
sont des cavités remplies de liquide, tapissées
de cellules épendymales ou épithéliales
d’étiologie inconnue dans le parenchyme du système
nerveux central, sans connexion ventriculaire ou sous-arachnoïdienne
évidente. La plupart des kystes sont asymptomatiques,
mais certains patients présentent des crises convulsives,
un effet de masse ou rarement un désordre du mouvement.
Observation: La première patiente,
une femme âgée de 27 ans, a consulté pour
une faiblesse progressive, une posture dystonique, du tremblement,
du ballisme et des mouvements choréoathétosiques
du membre supérieur droit. Ses symptômes se sont
améliorés après drainage stéréotaxique
d’un kyste neuroépithélial situé
au niveau des noyaux gris centraux, mais elle a présenté
une récidive des symptômes en dedans d’un
an. Le deuxième cas, une patiente âgée de
56 ans, a consulté pour diplopie, nystagmus, déséquilibre
à la marche et hémiparésie. Ses symptômes
se sont améliorés après drainage stéréotaxique
d’un kyste neuroépithélial du mésencéphale.
Le kyste s’est reformé de nouveau au cours des
années et elle a présenté du tremblement
du bras gauche et de la faiblesse des muscles faciaux. Une nouvelle
aspiration a été effectuée avec amélioration
des symptômes pendant neuf mois. Son tremblement a réapparu
et un accès au kyste a été implanté
par stéréotaxie. Son état s’est amélioré
et elle est demeurée stable pendant plus d’un an.
Conclusion: Le drainage stéréotaxique
simple de kystes neuroépithéliaux comporte un
taux de récidive élevé. Les auteurs recommendent
de considérer la mise en place d’un dispositif
de drainage pour faciliter l’aspiration du liquide contenu
dans le kyste, au besoin.
Can. J. Neurol. Sci. 2003; 30: 393-396
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