Quantitative Motor Assessment in Myotonic Dystrophy
J. Mathieu, H. Boivin, C.L. Richards
Abstract: Objective:
To establish baseline data, using a quantitative motor evaluation
protocol, prior to a prospective longitudinal study of the natural
history of muscular involvement in myotonic dystrophy (DM).
Design/Methods: We conducted a cross-sectional
study using a protocol consisting of manual muscle testing (MMT),
quantitative muscle testing (QMT), and timed functional testing
(TFT) on 50 definite DM patients (27 men, 23 women), aged 16
to 67 years. The relationships between MMT, QMT and TFT scores
and disease duration were examined using linear regression analysis.
Results: The muscle weakness was
symmetric and the neck flexors and the distal muscles of upper
and lower extremities were weaker than proximal muscles. Using
MMT scores, the average strength decline was 0.95% per year
and was similar for men and women. The strength decline was
significantly more rapid for distal muscles than for proximal
muscles. Quantitative muscle testing scores documented a strength
decline per year of disease duration of 1.2-1.6% for the hip
flexors and of 2.0-3.0% for the hand grip flexors. Conclusions:
We observed significant linear relationships between the scores
generated by this protocol and disease duration. These data
illustrate the distal to proximal progression of muscular involvement
in DM, a pattern of progression well-recognized by the clinicians.
The follow-up assessment of a large DM cohort in a longitudinal
study will establish whether this quantitative protocol provides
sensitive measures of the disease progression.
Résumé: Évaluation motrice quantitative
dans la dystrophie myotonique. Objectif:
Établir des données de base au moyen d’un
protocole d’évaluation motrice quantitative avant
d’entreprendre une étude longitudinale prospective
sur l’histoire naturelle de l’atteinte musculaire
dans la dystrophie myotonique (DM). Plan et Méthodes:
Nous avons effectué une étude transversale en
utilisant un protocole comprenant une évaluation musculaire
manuelle (ÉMM), une évaluation musculaire quantitative
(ÉMQ) et une évaluation fonctionnelle chronométrée
(ÉFC) chez 50 patients atteints de DM (27 hommes et 23
femmes), âgés de 16 à 67 ans. La relation
entre les scores de l’ÉMM, l’ÉMQ et
l’ÉFC et la durée de la maladie a été
analysée au moyen de l’analyse de régression
linéaire. Résultats:
La faiblesse musculaire était symétrique et les
fléchisseurs du cou et les muscles distaux des extrémités
supérieures et inférieures étaient plus
faibles que les muscles proximaux. Selon les scores de l’ÉMM,
la diminution moyenne de la force était de 0,95% par
année, tant chez les hommes que chez les femmes. La diminution
de la force des muscles distaux était significativement
plus rapide que celle des muscles proximaux. Les scores de l’ÉMQ
ont montré une diminution de la force de 1,2 à
1,6% au niveau des fléchisseurs de la hanche et de 2,0
à 3,0% pour les fléchisseurs des doigts, par année
de durée de la maladie. Conclusions:
Nous avons observé une relation linéaire significative
entre les scores générés par ce protocole
et la durée de la maladie. Ces données illustrent
la progression distale à proximale de l’atteinte
musculaire dans la DM, ce qui est bien connu des cliniciens.
L’étude longitudinale d’une grande cohorte
de patients atteints de DM établira si on peut obtenir
des mesures sensibles de la progression de la maladie au moyen
de ce protocole quantitatif.
Can. J. Neurol. Sci. 2003; 30: 129-136 |
