Dopamine Transporter Binding in Wilson’s
Disease
Chin-Chang Huang, Nai-Shin Chu, Tzu-Chen Yen, Yau-Yau Wai,
Chin-Song Lu
Abstract: Introduction: In
Wilson’s disease (WD), brain magnetic resonance images
(MRI) show increased signal intensity in T2 weighted images
in the lenticular nuclei, thalamus and brainstem, including
the substantia nigra. A poor therapeutic response to levodopa
in WD suggests the mechanism of a postsynaptic abnormality.
However positron emission tomography studies show an involvement
of the nigrostriatal presynaptic dopaminergic pathway. Case
report: We report the clinical manifestations
in a case of WD with akinetic-rigid syndrome and initial hesitation.
The brain MRI showed an increased signal intensity lesion in
the substantia nigra region, in addition to basal ganglion and
thalamic lesions. However, dopamine transporter (DAT) imaging
with 99mTc-TRODAT-1 revealed a nonsignificantly increased DAT
uptake, suggesting a normal presynaptic nigrostriatal dopaminergic
terminal. Conclusion: We suggest that
significant heterogeneity can be found in WD patients and a
normal presynaptic dopaminergic pathway may occur in some patients,
even those with typical akinetic-rigid syndrome and evidence
of substantia nigra involvement in the brain on MRI.
Résumé: Liaison au transporteur de la
dopamine dans la maladie de Wilson. Introduction:
Dans la maladie de Wilson (MW), l’imagerie
par résonance magnétique (IRM) du cerveau montre
une augmentation de l’intensité du signal sur les
images pondérées en T2 dans les noyaux lenticulaires,
le thalamus et le tronc cérébral incluant la substance
noire. Une réponse thérapeutique médiocre
à la lévodopa dans la MW suggère que le
mécanisme est une anomalie postsynaptique. Cependant
la tomographie par émission de positons montre une implication
de la voie dopaminergique présynaptique nigrostriée.
Observation: Nous rapportons les
manifestations cliniques observées chez un cas de MW
présentant un syndrome akinéto-rigide et un retard
à initier le mouvement. L’IRM du cerveau a montré
une augmentation de l’intensité du signal dans
la région de la substance noire ainsi que des lésions
du noyau lenticulaire, du noyau caudé, de l’avant-mur,
du noyau amygdalien et du thalamus. Cependant, l’imagerie
du transporteur de la dopamine par le 99mTc-TRODAT-1 a montré
une captation DAT augmentée de façon non significative
suggérant que la terminaison dopaminergique nigrostriée
présynaptique est normale. Conclusion:
Nous suggérons qu’il existe une hétérogénéité
significative chez les patients atteints de la MW et que la
voie dopaminergique présynaptique peut être normale
chez certains de ces patients, même en présence
d’un syndrome akinéto-rigide typique et de l’observation
d’une lésion de la substance noire à l’IRM.
Can. J. Neurol. Sci. 2003; 30: 163-167 |
