Gilles de la Tourette’s Syndrome

Kia Faridi, Oksana Suchowersky

Abstract: Tourette’s syndrome (TS) is a childhood onset neurological disorder characterized by motor and vocal tics. It may be associated with a number of co-morbidities including attention deficit hyperactivity disorder, obsessive compulsive symptomatology, and behaviour disorders. Prevalence of TS is higher than previously thought, and may be present in up to 2% of the population. Tourette’s syndrome has a significant genetic component. Inheritance may involve several mechanisms including autosomal dominant, bilinear, or polygenic mechanisms. Pathophysiology is still unknown, although is thought to involve striatocortical circuits. Treatment begins with modification of the work and home environment. For more severe cases, medications such as tetrabenazine and neuroleptics may be helpful. Treatment of co-morbidities needs to be considered, as these may result in more disability than the tics themselves.

Résumé: Le syndrome de Gilles de la Tourette. Le syndrome de Gilles de la Tourette (SGT) est un désordre neurologique commençant dans l’enfance, caractérisé par des tics moteurs et vocaux. Il peut être associé à certaines comorbidités dont le trouble de déficit de l’attention/hyperactivité, une symptomatologie obsessive-compulsive et des troubles du comportement. La prévalence du SGT est plus élevée qu’on ne le pensait et pourrait atteindre 2% de la population. Il existe une composante génétique importante dans le SGT. Le mode d’hérédité peut comporter plusieurs mécanismes, dont des mécanismes autosomiques dominants, biparentaux ou polygéniques. Sa physiopathologie est encore inconnue, mais on pense qu’elle implique les circuits striato-corticaux. Le traitement commence par des modifications de l’environnement au travail et à la maison. Dans les cas plus sévères, des médicaments tels la tétrabénazine et les neuroleptiques peuvent être utiles. Le traitement des comorbidités doit être envisagé parce qu’elles peuvent être plus invalidantes que les tics eux-mêmes.

Can. J. Neurol. Sci. 2003; 30: Suppl. 1 – S64-S71