Acute Quadriplegic Myopathy Unrelated to Steroids or Paralyzing Agents: Quantitative EMG Studies

Ahmet Höke, N. B. Rewcastle and Douglas W. Zochodne

Abstract: Background: Quadriplegic myopathy (QM) and its variants generally are described in critically ill patients who are exposed to steroids and nondepolarizing muscle blocking agents (NDMBAs). Methods: A patient with sepsis who was not exposed to steroids or an NDMBA infusion developed QM and was studied using serial quantitative electromyography. Results: Clinical and electrophysiological studies identified evidence of a severe myopathy and muscle biopsy showed necrosis, calcifications and selective loss of myosin filaments in non-necrotic fibers. Her clinical recovery paralleled rises in motor unit action potential (MUAP) amplitudes studied by serial automatic decomposition electromyography (ADEMG). Conclusions: QM can develop with sepsis and without significant exposure to steroids and NDMBAs. ADEMG can be a useful tool in electrophysiological evaluation of critically ill patients with weakness.

Résumé: Myopathie quadriplégique aiguë sans relation avec l'administration de stéroïdes ou avec d'agents paralysants: études ÉMG quantitatives. Introduction: La myopathie quadriplégique (MQ) et ses variantes sont généralement décrites chez des patients dont l'état est critique et qui sont exposés à des stéroïdes et à des bloquants musculaires non dépolarisants (BMNDs). Méthodes: Une patiente atteinte de septicémie, qui n'avait pas été exposée à des stéroïdes ou à une perfusion de BMND, a développé une MQ. Nous avons procédé chez cette patiente à une étude électromyographique quantitative sériée. Résultats: Les études cliniques et électrophysiologiques ont montré des manifestations de myopathie sévère, et à la biopsie musculaire, on a observé une nécrose, des calcifications et une perte sélective des filaments de myosine dans les fibres qui n'étaient pas nécrotiques. Sa récupération clinique a été parallèle à l'augmentation de l'amplitude des potentiels d'action des unités motrices notée à l'électromyographie de décomposition automatique sériée (ÉMGDA). Conclusions: Une MQ peut survenir chez les patients septiques, sans exposition significative à des stéroïdes et à des BMNDs. L'ÉMGDA peut être un outil précieux dans l'évaluation électrophysiologique de patients en état critique qui présentent de la faiblesse musculaire.

Can. J. Neurol. Sci. 1999; 26: 325-329